視網膜色素變性和先天性靜止性夜盲有什麼區別和聯絡?

時間 2021-07-13 12:12:55

1樓:佳學基因解碼基因檢測

視網膜色素變性的最初症狀是出現夜盲症跡象,暗適應能力降低,視野逐漸縮小,色覺和視敏度受損,視力逐漸減退,最終失明。疾病症狀的發生和發展以對稱的方式發生,左眼和右眼以相似的速度出現症狀。

2樓:育兒眼

原發性視網膜色素變性(RP),也稱為毯層視網膜變性,是一種進行性、遺傳性、營養不良性退行性病變,主要表現為慢性進行性視野缺失,夜盲,色素性視網膜病變和視網膜電圖異常,最終可導致視力下降。

原發性視網膜色素變性在歷史上曾稱為「視網膜營養不良」「杆體—錐體營養不良」。(我們認為歷史上的這種眼底病稱謂應該說更準確)。根據中國部分地區調查資料,群體患病率約為1/3500。

視網膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病。本病表現為慢性、進行性視網膜視桿細胞、視錐細胞變性,晚期波及黃斑、視神經最終可導致雙目失明。 視網膜色素變性分為顯性遺傳,子女發病率約50% ; 隱性遺傳子女發病率約25%。

也有部分患者視網膜色素變性為性連鎖遺傳,此型別也分顯性和隱性。母親為基因攜帶者,本人不發病子女才會發病,這種型別視網膜色素變性多見於男性。 視網膜的一些感光細胞(視桿細胞)負責暗光下的視力。

若視桿細胞逐漸變性,患者在暗光環境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲症狀常在兒童期即出現,隨時間發展,可出現進行性周邊視野缺失。在晚期病例中,可僅殘存乙個小的中心視野(管狀視野)。

(僅供參考)

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