1樓：boman tu
J波綜合症是睡眠猝死的元凶，J波與猝死有著內在的聯絡。J波綜合症是與J波有關的多種臨床綜合症的總稱，包括過早復極綜合症、預料不到的猝死綜合症、Brugada綜合症和特發性室顫。Brugada綜合症是一種離子通道基因異常所致的原發性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預後嚴重。
本病於2023年由西班牙學者BrugadaP和BrugadaJ兩兄弟首先提出，2023年日本Miyazaki等將此病症命名為Brugada症候群。Brugada症候群多見於男性。Brugada綜合症在臨床工作中需要及時識別，以盡早進行干預。
缺乏症狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發試驗，也可做電生理檢查，以明確診斷。一旦診斷成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。
原因一、遺傳學機制
Brugada綜合症為常染色體顯性遺傳性疾病。研究認為編碼鈉電流、瞬時外向鉀電流(Ito)、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合症的分子生物學基礎。
2023年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的alpha;亞單位突變是Brugada綜合症的遺傳學基礎之一。在心室復極早期，由於SCN5A基因突變導致內向鈉電流(INa)減少和Ito明顯增加，心室外膜與內膜之間Ito的電位差明顯增加，從而產生J點的抬高和ST段的抬高。由於右室的心外膜Ito電流比左室心外膜的Ito電流更具優勢，因此，心電圖表現也特徵性的定位在V1-V3的右胸導聯。
2相折返是Brugada綜合症發生VT和VF的電生理原因，它與跨壁的復機離散度增大有關，同時也與過早活動觸發機制有關。當心室區域性某一處內外膜離子流和電位差明顯增大時，可引起相鄰部位的2相折返，從而誘發VT和VF。
二、心電圖變化及誘發快速心律失常的機制
Brugada綜合症ST段抬高及誘發室速/室顫的原因尚不清楚。右室心外膜動作電位形成過程中，一過性外向電流似能說明有關機制。細胞電生理研究表明，心內膜和心外膜動作電位(AP)的形態截然不同，即心外膜動作電位復極過程表現為特殊的顯著的尖峰-圓隆形狀，這一變化至少與3種離子流有關，即鈉離子內向電位(INa)，一過性外向電流(Ito)和L型鈣離子流(ICa)，心外膜存在Ito而心內膜則無，這種差異使動作電位I相出現切跡，反映在心電圖呈J波和J點抬高，而外膜細胞動作電位圓隆消失，動作電位時程縮短，造成心內膜向心外膜方向形成跨壁電流，反映在心電圖上則為ST段抬高。
由於右心室壁較薄，右心室心外膜AP對心電圖的影響較左心室明顯，因此往往在V1、V2導聯出現ST段的改變。如上述，AP復極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復極的明顯離散，產生區域性再興奮，這種復極過程中的再興奮是產生快速心律失常的發生機制或觸發因素。
自主神經的興奮或抑制對ST段下降也有影響，如beta;受體興奮後L型LCa離子流加大，心外膜AP圓隆恢復，使與心內膜時限相近，內外膜動作電位差異變小，故ST段下降，而beta;受體阻滯劑的作用則相反，使ST段抬高，alpha;受體的興奮與抑制也有相似的作用。另有學者通過晚電位和體表心電圖研究提出，右室流出道處心室前壁與間隔區域存在傳導延擱，迷走神經興奮時這種延擱更為明顯，這可能與Brugada綜合症患者易於在夜間出現室顫有關。
三、分子生物學機制
分子生物學研究已經發現Brugada綜合症的發生與鈉通道基因突變有關，其發生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但與長QT間期致尖端扭轉性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道沒有觀察到持續的抗失活電流。因此，Brugada綜合症與LQT誘發的室速具有不同的分子生物學基礎。另據推測，除SCN5A外，還可能存在有其它基因突變，導致動作電位早期Ito活性增加或Ica活性降低，從而引起這種特異的心電圖改變和心律失常發生，可見，Brugada綜合症的基因具有多型性。
不同患者基因突變型別可能不同，但都涉及Ito和Ica的活性改變。
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